Expertisecentrum UMC Utrecht uitgelicht: ‘Met onze speciale MRI krijgen kinderen al tijdens hun operatie een scan’ (artikel)

Werkwijze voor kinderen

‘Het Wilhelmina Kinderziekenhuis (WKZ) is onderdeel van het UMC Utrecht en zit in hetzelfde gebouw’, vertelt Van Santen. ‘Het Prinses Máxima Centrum (kankercentrum voor kinderen, red.) zit tegenover het UMC Utrecht. De 3 centra werken heel nauw samen. Samen vormen zij het expertisecentrum.’

Ze legt uit hoe zij werken: ‘We bespreken de kinderen die binnenkomen in ons 2-wekelijks overleg in het Prinses Máxima Centrum of in het maandelijkse hypofyseteam in het UMC Utrecht. Afhankelijk van de diagnose en het behandelteam dat het kind nodig heeft, komt het kind in het WKZ of het Prinses Máxima Centrum terecht.’

‘Heeft een kind een goedaardig prolactinoom of hypofyseadenoom? Dan wordt het behandeld in het WKZ. Maar heeft een kind een craniofaryngeoom of een kwaadaardige hypo fysetumor? Dan komt het bij het Prinses Máxima Centrum. In beide ziekenhuizen houdt de kinderendocrinoloog het overzicht over de behandeling. In principe zijn wij het eerste aanspreekpunt voor het kind en de ouders.’

‘Maandelijks is er een regio-overleg. Wij geven dan ook advies aan kinderartsen in de regio. Zij hebben minder kennis en ervaring met aandoeningen van de hypofyse en hypothalamus, omdat ze heel weinig voorkomen. Onze kennis overbrengen is dus nodig.’

Teams van experts

Van Santen legt uit dat hun behandelteam in het ziekenhuis samenwerkt om een kind te genezen of weer zo gezond en fit mogelijk te maken. ‘De zorg is voor ieder kind weer anders. Maar vaak zijn de kinderendocrinoloog, de (neuro)onco-logisch chirurg of neurochirurg, radioloog, verpleeg kundige en revalidatie-arts nauw betrokken.’

‘Krijgt een kind na een operatie problemen met zijn hypofyse of hypothalamus? Dan krijgt het behandeling van een multidisciplinair team. Dat team bestaat vaak uit nog meer hulpverleners, zoals de endocrinoloog, oncoloog, revalidatie-arts, diëtist, fysiotherapeut, inspanningsfysioloog, maatschappelijk werker, ergotherapeut en educatieve zorg. Sommigen werken dicht bij het huis van het kind en anderen verder weg. We hebben digitaal overleg, zodat we als behandelaars samen zorgen dat het kind zich zo goed mogelijk herstelt.’

Werkwijze voor volwassenen

Krijg je als volwassene een operatie in het UMC Utrecht? Dan kun je meestal na 1 jaar terug naar jouw ziekenhuis in de buurt. ‘Als het kan, is zorg dicht bij huis altijd het uitgangspunt. Dan moet de ziekte wel stabiel zijn,’ geeft Stades aan. ‘Soms hebben mensen extra behandeling nodig, zoals een operatie of bestraling. Zij blijven langer bij ons onder controle, net als mensen met hele zeldzame tumoren.’

‘Patiënten willen zo min mogelijk reizen’, vervolgt Stades. ‘Daar houden we rekening mee door bijvoorbeeld 2 afspraken op 1 dag te plannen. Denk aan een onderzoek en een afspraak met de oogarts. Daarna bespreken we de patiënt in ons MDO (zie kader). Een week later kom je bij de internist-endocrinoloog voor het behandelplan.’

Afdeling endocrinologie

‘Onze afdeling Endocrinologie bestaat uit een polikliniek, een dagbehandeling en een verpleegafdeling’, legt Stades uit. ‘Hier werken endocri nologen, artsen in opleiding tot endocrinoloog, een verpleegkundig consulent endocrinologie, wetenschappelijk onderzoekers, verpleegkundig onderzoekers en verpleegkundigen. We werken nauw samen met de radioloog en het laboratorium. Wij zijn landelijk expertisecentrum voor uitval van de hypothalamus, hypopituïtarisme, de ziekte van Cushing en de ziekte van Addison.’

Van kinderarts naar volwassenzorg

De zorg voor een kind is anders geregeld dan die voor een volwassene. Stades laat zien hoe zij hier rekening mee houden: ‘Rond de 18 jaar gaat een kind over van een kinderendocrinoloog naar een endocrinoloog voor volwassenen. Hiervoor hebben wij een speciaal transitiespreekuur. Op dit spreekuur zie je jouw kinderarts-endocrinoloog en jouw toekomstige arts samen. We kijken bij het overgaan van de kinderzorg naar volwassenzorg goed wat er nodig is. Soms betekent dit dat een kind na zijn 18e bijvoorbeeld nog iets langer bij de kinderrevalidatie blijft.’

Operatie

De chirurgen van het UMC Utrecht en het Prinses Máxima werken nauw samen. Van Santen geeft een voorvoorbeeld: ‘Hypofyseadenomen opereren de kinderneuro-oncologisch chirurg van het Prinses Maxima en de hypofyse-neurochirurg vaak samen. Ook de KNO-arts van het UMC Utrecht is daarbij, omdat de operatie via de neus gaat. Maar de operaties van craniofaryngeomen gaan vaak via het hoofd. Bijzonder is dat we sinds een jaar een peri-operative MRI hebben. Daarmee kunnen kinderen al tijdens de operatie een MRI krijgen en ziet de neurochirurg meteen hoe de operatie verlopen is.’ Stades voegt daaraan toe: ‘Bij volwassenen werken de neurochirurg en KNO-arts altijd samen. De verpleegkundig specialist is het aanspreekpunt voor de patiënt, als casemanager. Die houdt nauw contact tot aan de operatie.’

Voorlichting en scholing

Stades werkt ook als opleider ‘differentiatie endocrinologie’. Ze legt dit uit: ‘Ik begeleid artsen in opleiding tot specialist (AIOS) internist-endocrinoloog. Daarnaast geef ik les over hypofyseziekten aan studenten geneeskunde en verpleegkundigen neurologie. En ik geef presentaties op patiëntendagen.’ Van Santen vult aan dat zij dit doet over de werking van de hypothalamus: ‘Dit is belangrijk zodat er meer begrip ontstaat bij organisaties en bij de omgeving van de patiënten.’

Samenwerking NHS

De Nederlandse Hypofyse Stichting (NHS) en het UMC Utrecht werken samen aan goede informatie voor patiënten. Van Santen: ‘Er is nog weinig bekend over een niet goed werkende hypothalamus. Daarom maakten we daar een speciale folder voor en noemen we de ziekte in onze folder ook: niet-aangeboren hersenletsel (NAH). We verwachten dat dit zorgt voor meer begrip voor deze groep patiënten. Ook organiseren we 2-jaarlijks een patiëntendag met de NHS. De eerstvolgende is in het voorjaar van 2025.’ Houd hiervoor dus de website van de NHS in de gaten.

Nieuwe ontwikkelingen

Utrecht loopt voor op de rest van Nederland op thuismetingen. ‘Sommige kinderen met een AVP-tekort (voorheen diabetes insipidus, red.) zijn helemaal niet goed in te stellen’, vertelt Van Santen hierover. Wij hebben iets gevonden waardoor zij thuis hun natrium kunnen meten. Zo weten ze wanneer en hoeveel zij moeten drinken.’ Stades vult aan: ‘We ontwikkelen nu ook bloedpriksetjes voor thuis.’

Als universitair hoofddocent doet Van Santen veel onderzoek naar de werking van de hypothalamus en het craniofaryngeoom. ‘In het Prinses Maxima Centrum doen wij ook onderzoek voor toekomstige hypofysepatiënten. Zo laten we mini-orgaantjes groeien waarmee we tests kunnen uitvoeren. We onderzoeken zelfs hoe we hypofyseweefsel kunnen laten groeien, zodat we gericht onderzoek kunnen doen.’

Informatie voor kinderen en jongeren

• Ben je een kind met een craniofaryngeoom? Dan kun je op de Cyberpoli online je vraag stellen aan dr. Hanneke van Santen. Je vindt hier ook een interview met een video en een lotgenoot.
  Ga naar www.cyberpoli.nl/craniofaryngeoom.
• In het webinar Craniofaryngeoom en andere tumoren in het hypo thalame gebied vertelt dr. Aline Stades over de puberteit als je hypothalamus of hypofyse niet goed werkt. Dr. Van Santen legt uit wat er allemaal met je lichaam gebeurt, wat de arts doet en wat je als kind en ouder zelf kunt doen. Je vindt dit webinar van de NHS op https://www.youtube.com/@nederlandsehypofysestichting.

Kijk voor meer informatie op www.hypofyse.nl en zoek op ‘Kinderen’.

Uitleg gebruikte woorden

Multidisciplinair overleg (MDO)
Artsen uit verschillende vakgebieden overleggen over de situatie van een patiënt. Zij geven ook samen een advies aan de behandelend arts.

MEN1-syndroom
MEN1 staat voor multipele endocriene neoplasie syndroom type 1. Bij dit zeldzame, erfelijke syndroom ontstaan tumoren in meerdere hormoonproducerende organen. Ongeveer 40% van de mensen met MEN1 heeft een tumor in de hypofyse.
Meer weten? Kijk op www.umcutrecht.nl/nl/ziekte/men1

Wetenschappelijke onderzoeken

We beperken ons hier tot het wetenschappelijk onderzoek van UMC Utrecht bij kinderen:

• Utrechtse samenwerking versterkt zorg en onderzoek – UMC Utrecht: https://ap.lc/Rpovw
• Minder obesitas na behandeling craniopharyngeoom dankzij centralisatie – Prinses Máxima Centrum – WKZ: https://ap.lc/RLcOw
• Meer onderzoek nodig naar hypothalaam syndroom: https://ap.lc/CwGzl
• De ontwikkeling van de Corsano EndoWatch; het slimme apparaat dat patiënten helpt met hormonale disbalans na behandeling van een hersentumor: https://ap.lc/YYHNB