Hypothalame obesitas na behandeling craniofaryngeoom (artikel)

Printen

Het craniofaryngeoom is  een zeldzame, goedaardige tumor die aan de hypofyse vastzit. Belangrijke delen in de hersenen die bedreigd kunnen worden door de tumor zijn de oogzenuwen, de hypofyse en hypothalamus.

De hypofyse regelt samen met de hypothalamus de gehele hormoonhuishouding van het lichaam, wat bij kinderen zorgt voor groei en ontwikkeling, maar daarnaast is die extreem belangrijk voor een goede stofwisseling en vet- en spierverdeling. Bij kinderen wordt het craniofaryngeoom vaak ontdekt door een kleine lengte of het niet vorderen van de puberteit. Bij volwassenen wordt het vaker ontdekt naar aanleiding van hoofdpijnklachten of problemen met het zien.

De prognose van het craniofaryngeoom is heel goed. De kwaliteit van leven echter, na behandeling, hangt af van de nadelige gevolgen ervan. Sommige mensen kunnen blind worden, anderen hebben last van de hormoonhuishouding door hypofyseuitval en weer anderen hebben last van beide. Indien er schade optreedt aan de hypothalamus, kunnen er naast de hormonale disbalans ook andere problemen optreden, zoals het ontbreken van een adequaat dorstgevoel.

Verzadigingscentrum

De hypothalamus is betrokken bij alle aspecten van emoties, maar ook bijvoorbeeld bij de voortplanting, het autonome zenuwstelsel en, door stimulatie van de hypofyse, de hormoonhuishouding. De hypothalamus reguleert onder andere de bloeddruk, de hartslag, het honger- en dorstgevoel, het slaap-waakritme en de lichaamstemperatuur. In de hypothalamus zit ook het verzadigingscentrum. Door verstoring van dit centrum kun je niet meer reageren op signalen, die normaal vanuit de darm en maag worden gegeven, wanneer je genoeg hebt gegeten. Hierdoor kun je altijd hongerig zijn, wat kan leiden tot dwangmatig eten. Daarnaast is ook de verbranding van het eten verlaagd. Dat betekent dat je minder zou moeten eten dan iemand anders van dezelfde leeftijd en geslacht om niet aan te komen, terwijl je juist een groter hongergevoel hebt. Als dat niet lukt, dan kan dat gewichtstoename tot gevolg van hebben. Wanneer de oorzaak is van obesitas is gelegen in de hypothalamus, noemen we dat hypothalame obesitas.

65 tot 80 procent van de patiënten

Hypothalame obesitas ontstaat bij 65 tot 80 procent van de patiënten na behandeling voor een craniofaryngeoom en kan een groot probleem zijn. Er wordt, onder andere door onze onderzoeksgroep, veel onderzoek gedaan naar de risicofactoren en mogelijkheden tot behandeling voor hypothalame obesitas, zodat dit in de toekomst bij kinderen met een craniofaryngeoom kan worden voorkomen. Eén van de belangrijkste risicofactoren voor het krijgen van hypothalame obesitas is ingroei van tumor (al voor de operatie) in de hypothalamus. Dat betekent dat de tumor zelf de hypothalamus al heeft beschadigd. Bij deze patiënten zullen er in de meeste gevallen na de operatie hypothalame problemen zijn, waaronder hypothalame obesitas. Dit kan helaas niet voorkomen worden.

Als een craniofaryngeoom niet de hypothalamus ingroeit, maar er tegenaan drukt, blijkt dat een besparende operatie, waarbij niet alles wordt weggehaald, met als doel de hypothalamus niet te beschadigen, inderdaad de kans op hypothalame obesitas verkleint. Het nadeel hiervan is dat het deel van het craniofaryngeoom dat achterblijft, kan gaan groeien, waardoor een tweede operatie of bestraling nodig kan zijn.

Dilemma

Dit dilemma, alles weghalen en helemaal genezen met meer kans op hypothalame schade, of een rest achterlaten met kans op terugkeer van het craniofaryngeoom, wordt bij elke patiënt nauwkeurig besproken in een multidisciplinair overleg. Dit zijn vaak moeilijke keuzes. Het behandelteam moet dan ook bestaan uit een endocrinoloog,  oncoloog, neurochirurg, neuro-radioloog, radiotherapeut,  patholoog,  neuroloog,  revalidatie-arts en psycholoog.

Het pre-operatieve onderzoek om de risico’s voor de hypothalamus te bepalen, vormt de basis van huidige (neuro-chirurgische) behandelplannen. Dit onderzoek bestaat  uit een MRI-scan, soms een CT-scan, bloedonderzoek, lichamelijk onderzoek en oogheelkundig onderzoek. In het behandelplan staan het vermijden van schade aan de hypothalamus en de oogzenuwen centraal. Soms blijkt dat het beter is om niet het hele craniofaryngeoom operatief te verwijderen. Zodoende is er sinds enkele decennia een verschuiving van complete naar gedeeltelijke, hypothalamus-sparende chirurgie.

Dieet en bewegen

Wanneer er bij de patiënt desondanks sprake is van hypothalame obesitas, moet er worden gekeken naar de beste behandeling daarvoor. Net als bij ‘gewone’ obesitas, is de eerste stap zorgen dat er minder calorieën worden ingenomen: minder eten dus, en dat er meer energie verbruikt wordt: meer bewegen.

Ook al is de oorzaak van deze vorm van obesitas lichamelijk en heeft deze niets te maken met ‘te veel eten’, toch blijkt dit de meest effectieve behandeling. Het probleem is dat juist minder eten extreem zwaar en moeilijk is voor mensen die een craniofaryngeoom hebben gehad, omdat het verzadigingsgevoel stuk is. In het WKZ hebben we om die reden een actieve interventie aangeboden aan een groepje kinderen met overgewicht. Een coach en diëtiste hebben met hen het Stippenplan-dieet gevolgd (www.happyweightstippenplan.nl). Wat we zagen, is dat iedereen in het eerste half jaar afviel of stabiel bleef qua gewicht. Het tweede half jaar bleek het toch moeilijk vol te houden en nam het gewicht weer wat toe.

Coaching

Wel vertelden alle ouders en kinderen veel beter te snappen welke voedingsstoffen in welke producten zitten en wat goede en slechte eetgewoontes zijn. Ze begrepen beter hoe ze controle konden krijgen over het eigen eetpatroon en gewicht. Persoonlijke coaching en continue begeleiding is dus zinvol, maar ook duur. Om de zorg beter in kaart te brengen, gaan we een verkennend psychologisch onderzoek starten om te inventariseren met welke zorg de craniofaryngeoompatiënt na behandeling het best geholpen is en hoe dit gefinancierd zou kunnen worden.

Medicatie voor hypothalame obesitas

Er wordt ook onderzoek gedaan naar behandeling van hypothalame obesitas door middel van medicatie. De schade aan de hypothalamus leidt tot verhoogde voedselinname, langzamere stofwisseling, verhoogde insuline concentraties  en  een  verminderd  verzadigingsgevoel. Tot nu toe is er een beperkt effect aangetoond van enkele medicijnen, waaronder metformine, diazoxide, octreo- tide, T3, en dextroamphetamines. Deze effecten waren helaas tijdelijk en hadden relatief weinig effect. Recent onderzoek met glucagon-like peptide-1 (GLP-1) laat veel- belovende, maar ook wisselende resultaten zien. GLP-1 vermindert eetlust door binding aan receptoren in de hypothalamus en aan receptoren in andere delen van de hersenen. Daardoor zou het kunnen werken bij patiënten met schade aan de hypothalamus. In recente studies werd aangetoond dat behandeling met GLP-1 succesvol was. Ook dit gaan we bestuderen in het WKZ/UMCU in Utrecht.

Wanneer een dieet en medicamenteuze behandeling niet zinvol is gebleken, kan bariatische chirurgie (maagverkleining)* een oplossing zijn. Dit wordt in Nederland niet gedaan bij kinderen onder de achttien jaar in verband met de tijdelijke effecten van deze behandeling en de mogelijke complicaties.

Hoeksteen

Samenvattend: hypothalame obesitas is na behandeling voor het craniofaryngeoom een ernstig en lastig probleem, waarvoor nog geen eenvoudige oplossing bestaat. Hoeksteen van de behandeling is: minder calorieën en meer bewegen. Dat vergt discipline en coaching. Door het organiseren van tweejaarlijkse lotgenotendagen voor kinderen met een craniofaryngeoom, proberen we zoveel mogelijk informatie uit te wisselen. Wij als professionals luisteren goed naar de patiënten en de ouders om te horen hoe we het beste kunnen helpen. Er zijn inmiddels ook plannen voor een craniofaryngeoomcontactdag voor jongeren. Deze dag zal worden georganiseerd in samenwerking met de Nederlandse Hypofyse Stichting.

 

Dr. Van Santen, Kinderarts- endocrinoloog WKZ/UMCU


© Nederlandse Hypofyse Stichting - Alle rechten voorbehouden

ANBI Keurmerk